Der Lupus erythematodes (lat. lupus: Wolf, griech. ερυθήμα: Röte) ist eine systemische Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen. Der Name „Lupus“ - „Wolf“ leitet sich von der Möglichkeit von Verstümmelungen im Gesichtsbereich durch CDLE-Läsionen her [1], Ärzte früherer Generationen verglichen diese Läsionen mit Wolfsbissen. Heutzutage kommt es dazu dank moderner Behandlungsmöglichkeiten nur mehr selten. „Erythematodes“ (engl. erythematosus) - „errötend“ leitet sich von den bei dieser Krankheit häufig (bei 71% der Patienten) vorkommenden Rötungen her. Besonders charakteristisch für SLE ist das so genannte Schmetterlingserythem.
Frauen sind etwa zehnmal häufiger betroffen als Männer (Gynäkotropie).
Schätzungen zufolge leiden in Deutschland etwa 40.000 Menschen, vor allem junge Frauen im gebärfähigen Alter, an LE. In den USA tritt die Krankheit häufiger auf.
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Formen und Symptome
Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
Beim systemischen Lupus erythematodes kann jedes Körperorgan befallen werden. Es können Entzündungen der Gelenke, von Herz, Lungen, Nieren und Hirn entstehen. Die Gefahr dabei liegt insbesondere im Multi-Organsystemversagen. SLE beginnt oft mit Fieber; Abgeschlagenheit und Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht folgen häufig. Außerdem klagen die Betroffenen meist über rheumatoide Gelenkschmerzen. Auf der Haut bilden sich oft Erytheme.
„Klassischer“ SLE
„Klassischerweise“ verläuft SLE sehr akut und schwer, oft foudroyant, und führt häufig und schnell durch Befall von Muskeln, Gelenken, Hirn, Haut und Nieren zum Tod. Diese klassische Verlaufsform ist heute selten geworden, heutzutage verläuft SLE meist milder und mit weniger Krankheitszeichen.
„Latenter“ SLE
Latenter SLE verläuft sehr milde, nur ein oder zwei ARA-Kriterien sind erfüllt - eigentlich dürfte in diesen Fällen die Diagnose eines SLE gar nicht gestellt werden, jedoch gibt es diese Verlaufsform häufig [1]. Latenter SLE kann nach jahrelangem Verlauf in den klassischen SLE übergehen.
SLE mit Antiphospholipidsyndrom
Bei manchen Formen (ca. 40 % der Betroffenen) des Lupus erythematodes kommt es zur Bildung von Phospholipid-Protein-Komplexen, was man sich bei der Diagnostik zu Nutze macht, da diese in immunologischen Tests nachgewiesen werden können. Außerdem können diese Komplexe zu Thrombembolien führen und so einen schlechten Krankheitsverlauf prognostizieren.
Medikamenteninduzierter SLE
SLE im Spätstadium
Heutzutage erreichen viele Patienten dieses späte Krankheitsstadium, in dem die eigentliche Krankheitsaktivität des SLE sehr stark nachgelassen hat, und die typischen Organschäden durch den akuten SLE das Krankheitsbild bestimmen: Niereninsuffizienz, nephrotisches Syndrom, Atherosklerose, Herzklappenschäden, Thromboembolien, Knochennekrosen, neurologische und psychiatrische Erkrankungen, Lungenfibrose [1].
Chronisch-diskoider Lupus erythematodes (CDLE)
Beim Hautlupus (CDLE) ist nur die Haut betroffen. Der Verlauf ist milde. Nur bei ca. 5% entwickelt sich ein SLE. Der Hautlupus manifestiert sich meistens in scheibenförmiger Form ("diskoider" Lupus erythematodes). Diese Hautveränderungen zeigen einen dreiphasigen Aufbau:
- Außen besteht eine Rötung, die in einen
- schuppenden Bereich übergeht. Die Hautschuppen sitzen fest. Nach Entfernung einer Schuppe findet man an deren Unterseite einen sog. keratotischen Sporn (Tapeziernagel-Phänomen).
- Innen zeigt sich ein Gewebsschwund (Atrophie), der vernarbt und im Haarbereich zum dauerhaften Haarausfall (Alopezie) führt. siehe Bild bei DermIS UV-Licht und bestimmte Medikamente provozieren verstärkt die Hautveränderungen
Hypertropher CDLE
Lupus erythematodes chronicus disseminatus
Tumider Lupus erythematodes
Subakut kutaner Lupus erythematodes (SCLE)=
Seltene Sonderform des Hautlupus, die in einen SLE übergehen kann